Por el Dr. José Huamán Campos
Médico Oncólogo – Hospital Nacional Cayetano Heredia
Los sarcomas son un grupo heterogéneo de tumores malignos que comienzan en los tejidos conectivos que soportan y conectan el cuerpo, por ejemplo: Vasos sanguíneos, células grasas, recubrimiento de las articulaciones, vasos linfáticos, músculos, nervios, tendones. El siguiente cuadro describe varios tipos frecuentes de sarcoma de partes blandas y los tumores del tejido conectivo relacionado (1):
CAUSAS Y FACTORES DE RIESGO (2):
No es claro cuáles son las causas de la mayoría de los sarcomas. En general, el cáncer se forma cuando ocurren cambios (mutaciones) en el ADN dentro de las células. El ADN dentro de una célula viene en un gran número de genes individuales, cada uno contiene un grupo de instrucciones que indica a la célula qué funciones realizar, y cómo crecer y dividirse. Las mutaciones pueden indicarles a las células que crezcan y se dividan de forma incontrolada, y que sigan viviendo cuando las células normales morirían. Si esto sucede, la acumulación de células anormales puede formar un tumor. Las células pueden desprenderse y propagarse (metastatizarse) a otras partes del cuerpo.
Los factores que pueden aumentar el riesgo de padecer sarcoma comprenden:
- Síndromes heredados.Algunos síndromes que aumentan el riesgo de desarrollar cáncer se pueden transmitir de padres a hijos. Algunos ejemplos de síndromes que aumentan el riesgo de sarcoma incluyen el retinoblastoma familiar y la neurofibromatosis tipo 1.
- Radioterapia contra el cáncer.El tratamiento radiológico para el cáncer aumenta el riesgo de desarrollar un sarcoma más adelante.
- Inflamación crónica (linfedema).El linfedema es una inflamación causada por una acumulación de líquido linfático que se produce cuando el sistema linfático está bloqueado o dañado. Aumenta el riesgo de padecer un tipo de sarcoma llamado angiosarcoma.
- Exposición a sustancias químicas.Ciertas sustancias químicas, como algunos productos químicos industriales y herbicidas, pueden aumentar el riesgo de sarcoma que afecta el hígado.
- Exposición a virus.El virus llamado herpesvirus humano 8 puede aumentar el riesgo de padecer un tipo de sarcoma llamado sarcoma de Kaposi en personas con sistemas inmunitarios debilitados.
DIAGNOSTICO (3):
- Desafortunadamente, los sarcomas puedes ser asintomáticos durante mucho tiempo y los síntomas dependen de la parte del cuerpo que se vea afectada. Puede sospecharse la presencia de sarcomas cuando aparece un bulto en una pierna, en un brazo o en el tronco.
- Los exámenes radiológicos son obligatorios para determinar el alcance de un sarcoma de tejido blando y para establecer la presencia o ausencia de metástasis distantes.
- Deberá obtenerse una muestra del tumor (biopsia) para llevar a cabo un análisis en el laboratorio para confirmar el diagnóstico y conocer mas detalles sobre el tipo de sarcoma.
TRATAMIENTO (3), (4):
Tradicionalmente han sido tratados con cirugía escisional y radioterapia, reservando el uso de la quimioterapia para la enfermedad avanzada. Actualmente existe un enfoque distinto. Preservar la función de la extremidad afecta es el objetivo ideal en el tratamiento de los sarcomas de tejidos blandos de extremidades. Una cuidadosa evaluación preterapéutica es fundamental en su tratamiento. Estos tumores son mejor tratados en centros multidisciplinarios especializados en el tratamiento de esta enfermedad.
Los sarcomas localizados están confinados en su sitio primario y no se han extendido a los tejidos cercanos ni a otras áreas del cuerpo.
- La extirpación del tumor por medio de cirugía es el tratamiento estándar.
- La radioterapia y la quimioterapia, tanto separadamente como combinadas después de la cirugía, a veces pueden usarse para aumentar las posibilidades de cura definitiva o reducir el riesgo de que el tumor vuelva a aparecer.
- La radioterapia puede usarse antes de la cirugía para reducir el tamaño del tumor y permitir que sea extirpado completamente.
Los sarcomas avanzados se han diseminado desde donde aparecieron en primer lugar a otras partes del cuerpo. Esto se conoce como cáncer avanzado o metastásico.
- El enfoque de tratamiento principal es el uso de quimioterapia y terapia dirigida molecular. La elección de los medicamentos dependerá principalmente de las condiciones clínicas del paciente y del tipo de sarcoma.
- La radioterapia, tanto durante la quimioterapia como después de la misma, podría usarse para aliviar los síntomas y controlar las metástasis.
- La cirugía podría usarse para aliviar los síntomas o para curar el cáncer en algunos casos específicos.
SEGUIMIENTO (5):
El seguimiento de los pacientes debe ser personalizado de acuerdo con la etapa clínica inicial, tratamiento establecido y síntomas clínicos. Se recomienda el seguimiento cada 4-6 meses en pacientes de riesgo bajo de recurrencia, con radiografía simple de tórax o tomografía (TAC) de tórax, los 2 primeros años, posteriormente cada 6 a 12 meses.
En pacientes de riesgo alto de recurrencia el seguimiento será cada 2-3 meses por los 2 primeros años, posteriormente continuar cada 6 meses por 3 años y después de los 5 años de forma anual.
BIBLIOGRAFIA
- Sarcoma de tejido blando—Versión para profesionales de salud – NCI [Internet]. [cited 2022 Jul 18]. Available from: https://www.cancer.net/es/tipos-de-c%C3%A1ncer/sarcoma-de-tejido-blando/introducci%C3%B3n
- Sarcoma – Versión para pacientes. MAYO CLINIC. https://www.mayoclinic.org/es/diseases-conditions/sarcoma/symptoms-causes/syc-20351048
- Sarcomas de tejido blando: Guía para los pacientes. Información basada en las Directrices de Práctica clínica ESMO – v 2016.1
- Martínez Guerrero AM et al. Sarcoma de partes blandas: una patología infrecuente con clínica habitual. SEMERGEN. 2007;33(7):383-5
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- Diagnóstico y Tratamiento del Sarcoma de Tejidos Blandos en Extremidades y Retroperitoneo en Adultos. Guía de Práctica clínica. Available from: imss.gob.mx/sites/all/statics/guiasclinicas/286GRR.pdfwww.imss.gob.mx/sites/all/statics/guiasclinicas/286GRR.pd